ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN DENGAN GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH : HEMOFILIA

HEMOFILIA

Pengertian

Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X

Insiden

Hemofilia klasik merupakan penyakit koagulasi herediter yang paling sering dijumpai, penyakit ini dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen detektif pada kromosom X dari ibunya. Ada 25% kasus terjadi akibat mutasi baru pada kromosom X

Bentuk Hemofilia

Terdapat tiga bentuk hemophilia, yaitu sebagai berikut:

1.    Hemofilia A: dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor VIII, bentuk paling umum yang ditemukan, terutama pada pria

2.    Hemofilia B: dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor IX yang terutama ditemukan pada pria

3.    Bentuk Von Willebrand dikarakteristikkan oleh defek pada perlekatan trombosit dan defisiensi faktor VIII dapat terjadi pada pria dan wanita

Gambaran Klinis

Adanya perdarahan yang berlebihan secara spontan setelah luka ringan, pembengkakan, nyeri, dan kelainan-kelainan degenerative pada sendi, serta keterbatasan gerak. Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat kerusakan sendi

Pemeriksaan Diagnostik

Waktu perdarahan normal tetapi PTT memanjang, terjadi penurunan pengukuran faktor VIII. Selanjutnya dapat dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan

Penatalaksanaan

1.    Transfusi darah dari plasma beku segar/fresh frozen plasma (FFP)

2.    Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi

3.    Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM

4.    Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan

5.    Bidai dan alat ortopedi bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi

Komplikasi

Dapat terjadi perdarahan intrakranium, infeksi oleh virus imunodefisiensi manusia sebelum dibuatnya faktor VIII artificial, kekakuan sendi, hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal, serta resiko tinggi terinfeksi HIV akibat transfuse darah

Proses Keperawatan klien dengan hemophilia

Pengkajian data dasar

1.    Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan

2.    Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya, manifestasi hemophilia meliputi perdarahan lamat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil,perdarahan spontan dan petekie tidak terjadi pada hemophilia. Penyakit didiagnosis awal pada bayi baru lahir, bila perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi

3.    Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi

·      Pembentukan hematoma (subkutan atau intamuskuler)

·      Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi intramuskuler

·      Hemoragi intracranial → sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan pada tingkat kesadaran, peningkatan tekanan darah dan penurunan frekwensi nadi, serta ketidaksamaan pupil

·      Hemartosis → perdarahan pada sendi

·      Hematuria

·      epistaksis

4.    Pemeriksaan diagnostik

·      Faktor-faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah faktor pembekuan tak cukup

·      Masa tromboplastin parsial akan memanjang

5.    Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan

6.    Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru

Diagnosis keperawatan

1.    Nyeri berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkan

2.    Resiko tinggi terhadap cedera berhubungan dengan perdarahan tidak terkontrol sekunder terhadap hemofila

3.    Resiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi, pengobatan, dan tindakan perawatan diri

4.    Resiko tinggi terhadap gangguan konsep diri berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis