IDIOPATIK TROMBOSITOPEN PURPURA (ITP)
Pengertian
ITP adalah
trombositopenia dengan penyebab proses imun (adanya antibody terhadap
trombosit)
Klasifikasi ITP
Primer
1.
Menurut
perjalanan klinisnya, dapat diklasifikasikan sebagai berikut:
a.
ITP akut
· Pada anak-anak dan dewasa muda
· Tidak ada predileksi jenis kelamin
· Riwayat infeksi virus 1-3 minggu sebelumnya
· Gejala perdarahan bersifat mendadak
· Lama penyakit 2-6 minggu, jarang lebih, remisi spontan
pada 80% kasus
b.
ITP kronis
· Terjadi pada wanita muda sampai pertengahan
· Jarang ada riwayat infeksi sebelumnya
· Gejala perdarahan bersifat menyusup, pada wanita
biasanya berupa menomethoragi
· Lama penyakit beberapa bulan sampai tahun
· Jarang terjadi remisi spontan
2.
Menurut permulaan
tampilnya dapat diklasifikasikan sebagai berikut:
a.
ITP perinatal
b.
ITP anak-anak
c.
ITP dewasa
d.
ITP kehamilan
Sekunder
Terjadi akibat
adanya kelainan/penyakit lain seperti:
1.
Induksi obat atau
bahan kimia
2.
Kelaianan
limfoproliferatif
3.
Kanker
4.
Infeksi
5.
Penyakit autoimun
lain
Patofisiologi
Protein pada
permukaan trombosit yang dianggap benda asing merangsang sistem imun untuk
membentuk antibodi. Reseptor yang dianggap antigen tersebut adalah glikoprotein
I-b/IX sebagai reseptor faktor von willebrand pada proses adhesi dan
glikoprotein II-B/III-a sebagai reseptor fibrinogen dan faktor von willebrand
pada proses agregasi trombosit. Selanjutnya terjadi ikatan kompleks imun dengan
reseptor Fc dari makrofag dan terjadi fagositosis, sehingga trombosit hancur.
Di samping itu, terjadi juga aktivasi dan fiksasi komplemen C 5-9 pada
permukaan trombosit yang menyebabkan lisisnya trombosit
Gejala Klinis
1.
Ptekie, ekimosis,
vesikel, atau bulae yang hemoragik
2.
Epistaksis,
perdarahan gusi, menomethoragi, hematuri, dan melena
3.
Perdarahan
intracranial merupakan penyulit berat, terjadi pada 1% kasus
4.
Perdarahan
traumatic (cabut gigi, operasi)
5.
Tidak ada
limfadenopati
6.
Splenomegali
ringan, pembesaran limfa dua kali ukuran normal
Pemeriksaan Diagnostik
Pada pemeriksaan
laboratorium didapatkan hal-hal sebagai berikut:
1.
Trombositopenia
2.
Retikulositasis
ringan
3.
Anemia bila
terjadi perdarahan kronis
4.
Waktu perdarahan
memanjang
5.
Retraksi bekuan
terganggu
6.
Pada sumsum
tulang dijumpai banyak megakariosit dan agranuler atau tidak mengandung
trombosit
7.
Antibodi
monoclonal untuk mendeteksi glikoprotein spesifik pada membrane trombosit
mempunyai spesifitas 85%, belum digunakan secara luas
Penatalaksanaan Terapi
1.
Terapi umum
a.
Hindari aktivitas
fisik berlebihan untuk mencegah trauma, terutama trauma kepala
b.
Hindari pemakaian
obat-obatan yang memengaruhi fungsi trombosit
2.
Terapi khusus
a.
Steroid
Prednison
1-1,5 mg/kg BB selama 2 minggu. Bila respon baik, teruskan sampai 1 bulan, lalu
tapering. Bila trombosit turun lagi
sesuaikan dosis awal, jika tidak ada respon terapi dibatasi 4-6 minggu,
pemakaian steroid yang lama perlu dosis alternative untuk mencegah komplikasi
Untuk
perdarahan akut atau perencanaan operasi yang memerlukan peningkatan trombosit
segera diberikan metilprednison 1 gr/IV selama 2 hari
b.
Splenektomi
Bila
tidak ada respon dengan steroid atau trombosit < 30.000/mm3
selama 3 bulan
c.
Imunoglobulin
Diberikan
pada perdarahan yang mengancam jiwa, kombinasi dengan steroid dosis tinggi dan
suspense trombosit atau diberikan pada ITP refrakter. Dosis 400 mg/kg BB selama
5 hari
Prognosis
50-60% penderita
berespon dengan kortikosteroid. Penderita ITP dewasa dapat mengalami remisi
spontan (2%), menjadi kronis (tidak mengalami remisi komplit setelah
kortikosteroid dan splenektomi) sebanyak 43%. Kematian biasanya disebabkan
perdarahan serebral (3%), perdarahan berat lain (4%)
Tidak ada komentar:
Posting Komentar