HEMOFILIA
Pengertian
Hemofilia
merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang
dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial yang diakibatkan
oleh mutasi pada kromosom X
Insiden
Hemofilia
klasik merupakan penyakit koagulasi herediter yang paling sering dijumpai,
penyakit ini dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen detektif pada
kromosom X dari ibunya. Ada 25% kasus terjadi akibat mutasi baru pada kromosom
X
Bentuk
Hemofilia
Terdapat
tiga bentuk hemophilia, yaitu sebagai berikut:
1. Hemofilia
A: dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor VIII, bentuk paling umum yang
ditemukan, terutama pada pria
2. Hemofilia
B: dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor IX yang terutama ditemukan pada
pria
3. Bentuk Von
Willebrand dikarakteristikkan oleh defek pada perlekatan trombosit dan
defisiensi faktor VIII dapat terjadi pada pria dan wanita
Gambaran
Klinis
Adanya
perdarahan yang berlebihan secara spontan setelah luka ringan, pembengkakan,
nyeri, dan kelainan-kelainan degenerative pada sendi, serta keterbatasan gerak.
Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat
kerusakan sendi
Pemeriksaan
Diagnostik
Waktu
perdarahan normal tetapi PTT memanjang, terjadi penurunan pengukuran faktor
VIII. Selanjutnya dapat dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang
bersangkutan
Penatalaksanaan
1. Transfusi
darah dari plasma beku segar/fresh frozen
plasma (FFP)
2. Pemberian
konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif atau
sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi
3. Hindari
pemberian aspirin atau suntikan secara IM
4. Membersihkan
mulut sebagai upaya pencegahan
5. Bidai dan
alat ortopedi bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi
Komplikasi
Dapat
terjadi perdarahan intrakranium, infeksi oleh virus imunodefisiensi manusia
sebelum dibuatnya faktor VIII artificial, kekakuan sendi, hematuria spontan dan
perdarahan gastrointestinal, serta resiko tinggi terinfeksi HIV akibat
transfuse darah
Proses
Keperawatan klien dengan hemophilia
Pengkajian
data dasar
1. Tanyakan
mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan
2. Tanyakan
tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya, manifestasi hemophilia meliputi
perdarahan lamat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil,perdarahan
spontan dan petekie tidak terjadi pada hemophilia. Penyakit didiagnosis awal
pada bayi baru lahir, bila perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi
3. Pemeriksaan
fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi
· Pembentukan
hematoma (subkutan atau intamuskuler)
· Neuropati
perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi intramuskuler
· Hemoragi
intracranial → sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan pada tingkat
kesadaran, peningkatan tekanan darah dan penurunan frekwensi nadi, serta
ketidaksamaan pupil
· Hemartosis
→ perdarahan pada sendi
· Hematuria
· epistaksis
4. Pemeriksaan
diagnostik
· Faktor-faktor
pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah faktor pembekuan tak cukup
· Masa
tromboplastin parsial akan memanjang
5. Kaji
pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan
6. Kaji
dampak kondisi pada gaya hidup baru
Diagnosis
keperawatan
1. Nyeri
berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkan
2. Resiko
tinggi terhadap cedera berhubungan dengan perdarahan tidak terkontrol sekunder
terhadap hemofila
3. Resiko
tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah berhubungan
dengan kurang pengetahuan tentang kondisi, pengobatan, dan tindakan perawatan
diri
4. Resiko
tinggi terhadap gangguan konsep diri berhubungan dengan kesulitan beradaptasi
pada kondisi kronis
Tidak ada komentar:
Posting Komentar